
孕28周时,一位30岁孕妇接受常规产前检查。超声检查显示胎儿颅内存在巨大囊性病变,最大直径达7厘米,彩色多普勒检测到内部血流信号。进一步行胎儿MRI检查,确诊为右侧大脑半球巨大血管性病变,病变压迫邻近脑组织导致中线结构移位,并引发早期梗阻性脑积水。
{jz:field.toptypename/}考虑到胎儿生命体征稳定,医疗团队决定继续妊娠至足月后行剖宫产。新生儿为男婴,出生后一般情况良好,意识清醒,反应灵敏,四肢活动正常,仅存在轻度肺动脉高压。出生后24小时内完成详细检查,确认诊断为右侧额叶软脑膜动静脉瘘(PAVF),影像学显示病变为囊状动脉瘤样结构,内部存在搏动性血流。
展开剩余66%疾病特点与治疗决策软脑膜动静脉瘘(PAVF)属于罕见脑血管畸形,约占大脑动静脉畸形的1.6%-4.6%,好发于儿童群体,胎儿期发病更为少见。该病病理特征为软脑膜或皮质动脉直接与静脉沟通,瘘口处静脉呈动脉瘤样扩张,其间无畸形血管团。
基于患儿情况,milansportsINC教授团Di Rocco教授团队决定在出生后8天行数字减影血管造影(DSA)检查,随后进行介入栓塞治疗。术后主瘘道完全闭塞,软脑膜静脉瘤样扩张段形成血栓,上矢状窦回流通畅。患儿意识状态良好,对刺激反应正常,四肢自主活动,眼部功能无异常。
病情变化与手术治疗介入治疗后24小时内,患儿出现神经状态轻度恶化。急诊CT显示瘤囊内血栓进展、囊腔轻度增大,同时发现右侧大脑中动脉远端存在新发供血分支。Di Rocco教授评估认为,此时不适合再次介入治疗,需行手术切除病变。
治疗团队实施开颅手术,完整切除动脉瘤样病变。术后患儿恢复良好,意识清醒,自主呼吸平稳,可经口喂养。术前存在的脑积水征象明显改善,术后顺利出院。
远期随访与预后患儿4岁时随访显示,神经功能和认知发育水平正常,生长发育指标满意。该案例证实,通过多学科协作和适时的手术干预,软脑膜动静脉瘘可获得良好预后。
发布于:上海市









